Paralisi periodica iperkaliemica

La paralisi periodica iperkaliemica è un disturbo che coinvolge occasionali episodi di debolezza muscolare e, talvolta, livelli più alti del normale di potassio nel sangue. Si tratta di una malattia genetica.

CAUSE: La paralisi periodica iperkaliemica è dovuta a geni difettosi. Nella maggior parte dei casi è ereditaria. Si ritiene che il disturbo sia legato a problemi con il modo in cui il corpo controlla i livelli di sodio e potassio nelle cellule.

A differenza di altre forme di paralisi periodica, le persone con paralisi periodica iperkaliemica non hanno bassi livelli di potassio nel sangue. In realtà, ci possono essere livelli normali o elevati di potassio nel sangue durante e tra gli attacchi. I fattori di rischio includono una storia familiare di paralisi periodica. La condizione si verifica in circa una persona ogni 100.000 e colpisce gli uomini più spesso delle donne.

SINTOMI: Il disturbo comporta attacchi di debolezza muscolare o la perdita di movimento muscolare (paralisi) che vanno e vengono. La forza muscolare è normale tra gli attacchi. Gli attacchi di solito iniziano nell’infanzia con frequenza varia. Alcune persone hanno attacchi più volte al giorno. Gli attacchi di solito durano solo 1-2 ore, ma a volte possono durare anche un intero giorno. Di solito non sono abbastanza gravi da rendere necessaria una terapia. Alcune persone hanno associata la miotonia, una condizione in cui non possono immediatamente rilassare i muscoli dopo l’uso. La debolezza o paralisi

• Più comunemente si verificano alle spalle e ai fianchi;
• Possono coinvolgere anche le braccia e le gambe, ma non influenzano i muscoli degli occhi e quelli che aiutano a respirare e deglutire;
• Più comunemente si verificano durante il riposo dopo l’attività fisica;
• Possono manifestarsi al risveglio;
• Vanno e vengono;
• Di solito durano 1-2 ore.

Gli attacchi possono essere scatenati da:

• Riposo dopo l’esercizio;
• Digiuno;
• Esposizione al freddo;
• Mangiare piccole quantità di cibi ricchi di potassio o assumere medicinali che contengono potassio.

DIAGNOSI: Il medico può sospettare la paralisi periodica iperkaliemica sulla base di una storia familiare della malattia. Altri indizi per il disturbo sono la debolezza muscolare che va e  viene con i risultati normali o alti di un test del potassio. Un esame fisico tra gli attacchi non mostra nulla di anormale. Durante un attacco, i riflessi muscolari sono ridotti o assenti ed i muscoli portano alla zoppia. Spalle e fianchi sono coinvolti più spesso di braccia e gambe. Altri esami possono essere:

• Elettrocardiogramma;
• Elettromiogramma;
• Biopsia muscolare.

Il medico può eseguire ulteriori test per escludere altre cause.

TERAPIA: L’obiettivo del trattamento è quello di alleviare i sintomi e prevenire ulteriori attacchi. Gli attacchi sono raramente abbastanza gravi da richiedere un trattamento di emergenza. Tuttavia, la debolezza può diventare peggiore con ripetuti attacchi, in modo che un trattamento per prevenire gli attacchi dovrebbe avvenire il più presto possibile. Il glucosio o altri carboidrati dati durante un attacco possono ridurre la gravità dei sintomi. Calcio o diuretici come il furosemide possono essere somministrati endovena per fermare gli attacchi improvvisi.

PROGNOSI: A volte gli attacchi scompaiono nel corso della vita per conto proprio. Tuttavia, gli attacchi cronici in genere causano debolezza muscolare progressiva che è presente anche tra gli attacchi. La malattia risponde bene al trattamento che può prevenire e addirittura invertire la progressiva debolezza muscolare. Possibili complicazioni possono essere:

• Calcoli renali (effetto collaterale dell’acetazolamide);
• Aritmia cardiaca durante gli attacchi (rara, non fatale);
• Difficoltà di respirazione, parlare o deglutire durante gli attacchi (rara);
• Debolezza muscolare progressiva.

Contattare un medico se si ha debolezza muscolare intermittente, in particolare se vi è una storia familiare di paralisi periodica. Andare al pronto soccorso se si hanno difficoltà a respirare, parlare o deglutire. Questi sono sintomi di emergenza.

PREVENZIONE: Un medicinale chiamato acetazolamide previene gli attacchi, in molti casi. I diuretici tiazidici, come l’idroclorotiazide, sono anche efficaci e hanno meno effetti collaterali rispetto all’acetazolamide. Una dieta con poco potassio e ricca di carboidrati può anche aiutare a prevenire gli attacchi. Evitare il digiuno, attività intense o temperature fredde.

[Fonte: Ny Times]

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