Porpora trombocitopenica idiopatica

La porpora trombocitopenica idiopatica è un disturbo della coagulazione in cui il sistema immunitario distrugge le piastrine, che sono necessarie per la coagulazione. Le persone con la malattia hanno troppo poche piastrine nel sangue. A volte è chiamata porpora trombocitopenica immune.

CAUSE: La condizione si verifica quando alcune cellule del sistema immunitario producono anticorpi contro le piastrine. Le piastrine aiutano la coagulazione del sangue, così se gli anticorpi attaccano le piastrine, la milza le distrugge. Nei bambini, la malattia a volte segue un’infezione virale. Negli adulti, è più spesso una malattia cronica (a lungo termine) e può verificarsi dopo un’infezione virale, l’uso di alcuni farmaci, la gravidanza o un disturbo del sistema immunitario.

La porpora trombocitopenica idiopatica colpisce più frequentemente le donne rispetto agli uomini, ed è più comune nei bambini rispetto agli adulti, quando colpisce maschi e femmine in ugual misura.

SINTOMI: I più comuni sono:

• Mestruazioni anormalmente pesanti;
• Sanguinamento nella pelle che provoca una caratteristica eruzione cutanea detta rash petecchiale;
• Facili ecchimosi;
• Epistassi o sanguinamento dalla bocca.

DIAGNOSI: Gli esami di laboratorio saranno fatti per vedere la capacità di coagulazione del sangue e per verificare il numero di piastrine.

• Un esame emocromocitometrico completo (CBC) mostra un basso numero di piastrine;
• Gli esami di coagulazione del sangue (PTT e PT) sono normali;
• Anticorpi piastrinici associati possono essere rilevati.

Un aspirato midollare o la biopsia appaiono normali.

TERAPIA: Nei bambini, la malattia di solito va via senza trattamento. Alcuni bambini, però, potrebbero averne bisogno. Gli adulti in genere vengono curati con un farmaco antinfiammatorio chiamato prednisone. In alcuni casi, l’intervento chirurgico per rimuovere la milza (splenectomia) è raccomandato. Questo può aiutare ad aumentare il numero di piastrine nel 50% dei pazienti. Tuttavia, altri trattamenti farmacologici sono di solito consigliati. Se la malattia non migliora con il prednisone, altri trattamenti possono includere:

• Danazolo (Danocrine) da prendere per bocca;
• Iniezioni di alte dosi di globulina gamma (un fattore immunitario);
• Farmaci che sopprimono il sistema immunitario;
• Filtrazione degli anticorpi fuori dal flusso sanguigno;
• Anti-Rh terapia per le persone con certi tipi di sangue.

Le persone affette dalla malattia non devono assumere aspirina, ibuprofene e warfarin perché questi farmaci interferiscono con la funzione piastrinica e la coagulazione del sangue, e può manifestarsi l’emorragia.

PROGNOSI: Con il trattamento, la probabilità di remissione (un periodo senza sintomi) è buona. Raramente può diventare una condizione a lungo termine negli adulti e ricomparire anche dopo un periodo senza sintomi. Possibili complicazioni possono essere perdita improvvisa e grave di sangue dal tubo digerente ed emorragia nel cervello.

Contattare un medico se si verifica una grave emorragia, o se altri sintomi nuovi si sviluppano.

PREVENZIONE: Le cause e i fattori di rischio sono sconosciuti, tranne che nei bambini in cui può essere correlata ad una infezione virale. Altri metodi di prevenzione sono sconosciuti.

[Fonte: Ny Times]

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